APLASIE DE L’OREILLE

Une malformation rare

QU’EST-CE QUE L’APLASIE ?

L’aplasie d’oreille est une malformation congénitale rare qui combine à la fois une microtie et une atrésie entrainant une surdité de transmission qui réduit la capacité d’entendre à un niveau d’audition normal.

MICROTIE : Malformation de l’oreille externe qui se manifeste par un pavillon plus petit, mal formé ou absent. 
ATRESIE : Absence du conduit auditif. Or c’est par ce conduit auditif que sont transmis les sons à l’oreille interne et donc au cerveau.

SURDITE DE TRANSMISSION : Incapacité à transmettre le son de l’oreille externe et/ou moyenne vers l’oreille interne.
SURDITE DE PERCEPTION : Le processus de transformation des vibrations en activité nerveuse est perturbé.

En résumé :

1 naissance sur 15 000

Entraine une surdité de transmission : 70dB

Peut affecter les 2 oreilles

Malformation d’origine inconnue

Concerne le plus souvent les garçons et l’oreille droite

Disparité géographique

L’aplasie d’oreille occasionne généralement une perte d’audition de 70dB (= bruit d’un aspirateur). Cela signifie que le bruit devra être supérieur à 70dB pour atteindre l’oreille interne est être ainsi « entendu » par le cerveau. Dans 10% des cas, les 2 oreilles sont affectées rendant les personnes porteuses de ce handicap complétement sourdes.

DIAGNOSTIC

L’aplasie de l’oreille est une malformation qui apparaît très tôt pendant la grossesse (5ème semaine) mais n’est généralement pas détectée aux échographies. Il est en effet très difficile de repérer une absence de conduit auditif et les oreilles ne font pas parties des fonctions qui doivent être inspectées pendant cet acte médical.

Après constatation de la malformation du pavillon à la naissance, un test auditif PEA* doit être réalisé par un service ORL habilité pour confirmer le degré de surdité. Un scanner peut également être effectué pour compléter le diagnostic et obtenir une visions de la structure de l’oreille pouvant expliquer la perte d’audition (malformation des osselets… )

Le nombre de personnes affecté en France est stable depuis de nombreuses années. Des recherches génétiques sont actuellement en cours pour comprendre l’origine de cette malformation qui enregistre des disparités.

  • Disparités géographiques :
    • taux d’incidence en Asie et en Amérique du Sud : 1 / 8 000 naissances
    • taux d’incidence dans le reste du monde (dont Europe): 1 / 15 000 naissances
  • Disparités de genres : affecte principalement les garçons
  • Disparités anatomiques : affecte principalement l’oreille droite

*PEA (Potentiels Evoqués Auditifs) : cet examen a pour objectif d’explorer la fonction de l’audition. Il permet d’analyser la transmission de l’information auditive depuis l’oreille en passant par le nerf auditif puis le cerveau, au niveau du tronc cérébral (PEAp) et du cortex auditif (PEA-LM). Source : https://www.snclf.net